溶血性貧血の概要
溶血性貧血とは、何らかの要因で赤血球の破壊(溶血)が亢進することによって起こる貧血の総称です。
赤血球が壊れてしまう原因は様々ですが、赤血球自体が壊れやすくなる場合と赤血球以外に赤血球を壊す異常がある場合に分けられます。
溶血性貧血を示す疾患
発作性夜間血色素尿症、遺伝性球状赤血球症、鎌状赤血球症、自己免疫性溶血性貧血、異常ヘモグロビン症、サラセミア、赤血球酵素異常症、赤血球破砕症候群 など
※貧血とは、一般的に赤血球数・ヘモグロビン濃度・ヘマトクリット値のうちの1種類以上が基準値以下の状態を指します。
溶血性貧血の症状
一般的な貧血症状として、動悸・息切れ、疲れやすい、めまい、立ちくらみ、頭痛、顔面蒼白などの組織の酸素欠乏による症状が見られます。
又、黄疸や血尿がみられることがあります。
診断基準
厚生労働省 特発性造血障害に関する調査研究班(2004年)
1.臨床所見として、通常、貧血と黄疸を認め、しばしま脾腫を触知する。
ヘモグロビン尿や胆石を伴うことがある。
2.以下の検査所見がみられる
1)ヘモグロビン濃度低下
2)網赤血球増加
3)血清間接ビリルビン上昇
4)尿中・便中ウロビリン体増加
5)血清ハプトグロビン値低下
6)骨髄赤芽球増加
3.貧血と黄疸を伴うが、溶血を主因としない他の疾患(巨赤芽球性貧血、骨髄異型性症候群、赤白血病、先天性赤血球異型性貧血、肝胆道疾患、体質性黄疸など)を除外する
4.1、2によって溶血性貧血を疑い、3によって他疾患を除外し、診断の確実性を増す。
しかし、溶血性貧血の診断だけでは、不十分であり、特異性の高い検査によって病型を確定する。
溶血性貧血で異常値を示す検査
血液検査
増加
網赤血球数 ・ 間接ビリルビン ・ 総ビリルビン ・ LD(LDH) ・ AST
減少
赤血球数 ・ ヘモグロビン濃度 ・ ヘマトクリット値 ・ ハプトグロビン ・ TIBC ・ UIBC
尿検査
増加
ウロビリノーゲン
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